Hội chứng HELLP - chẩn đoán và điều trị


I. Đại cương


- HC HELLP được Weinstein mô tả lần đầu tiên 1982:

+ H: Hemolysis (tan máu)
+ EL: Elevate liver enzymes (tăng men gan).
+ LP: Low platelets (giảm tiểu cầu).

- Là NN quan trọng gây tử vong mẹ và con trong sản khoa.

+ Tỷ lệ tử vong cho mẹ: 1 - 25 % tùy NC.
+ Tỷ lệ tử vong con: 10 - 20 %, NN chính là thiếu tháng.

- Mặc dù còn nhiều ý kiến tranh luận, đa số tác giả nhất trí:

+ Bản chất HELLP là một thể lâm sàng đặc biệt của NĐTN:. Phù, THA, Protein niệu.
. Thai >20 tuần.
+ HELLP xuất hiện khoảng 4 - 12 % BN NĐTN.

- Khoảng 30 % các trường hợp HELLP xuất hiện trong tuần đầu sau đẻ.

- Tỷ lệ tái phát thấp khoảng 3 %.

II. Lâm sàng


1. Tiền sản giật (Pre - eclampsia)


- Ba triệu chứng cơ bản:
+ Phù
+ Tăng HA.
+ Protein niệu.
- Tùy mức độ nặng mà các biểu hiện Lâm sàng đi kèm khác nhau:

+ Trung bình: đau đầu, tăng phản xạ.
+ Nặng: Đau đầu nhiều, mờ mắt, tình trạng rễ kích thích, đau thượng vị, thai chậm phát triển, giảm các vận động của thai. Ngoài các XN cần thiết thì XN axituric máu tăng rất có nghĩa chẩn đoán.

2. Sản giật (Eclampsia)


- Trên nền tiền sản giật xuất hiện các cơn co giật, biểu hiện thương tổn liên quan đến hệ thần kinh TW.

3. Hội chứng HELLP


- Các triệu chứng tiền sản giật nổi bật (mức độ nặng).
- Ba đặc điểm giúp chẩn đoán HC HELLP:

+ Tan máu: xảy ra ở các mao mạch máu, do sự chuyển vận của các TB HC trong lòng các mao mạch máu bị tổn thương. Các dấu hiệu của tan máu gồm: mảnh hồng cầu vỡ, hồng cầu bị biến dạng (schistocytes) trên tiêu bản máu đàn. Haptoglobin, bilirubin, LDH tăng.

+ Tăng men gan: nguyên nhân do thiếu máu tại gan, có thể dẫn tới nhồi máu gan, các thương tổn này cắt nghĩa triệu chứng đau thượng vị, nôn, buồn nôn hoặc đau hạ sườn phải, vàng a, men gan tăng cao. Các biến chứng nặng (1%) có thể gặp là tụ máu dưới bao gan, thậm chí vỡ vào ổ bụng.

+ Giảm tiểu cầu: do tổn thương vi mạch chủ yếu là tổn thương nội mạch và co thắt mạch hậu quả của serotonin và thromboxane A2 làm tăng ngưng kết tiểu cầu trong lòng mạch.

- Bảng tiêu chuẩn chẩn đoán (Criteria for HELLP syn rome - Univesity of Tennesơ sinhee Division):

+ Tan máu:
. Các bất thường ở mạch máu ngoại biên: mảnh vỡ hồng cầu, hồng cầu biến dạng.
. Bilirubin TP >12 mg/dl
. LDH >600u/L.

+ XN CN gan:
. ASAT >70u/L.
. LDH >600u/L.

+ Giảm tiểu cầu:
. Số lượng tiểu cầu< 100 000/mm3
III. Các chẩn đoán phân biệt cần đặt ra

- Viêm gan virus.
- Nhiễm trùng đường mật.
- Viêm gan nhiễm độc.
- Bệnh gan thoái hóa mỡ cấp tính ở người có thai (AFLP - acute fatty liver of pregnancy).

IV. Điều trị


1. Kiểm soát co giật


- Kiểm soát hô hấp.
- Magnesium: được sử dụng cho tiền sản giật (để dự phòng) hoặc cho sản giật (để điều trị co giật). Có thể cho tới 4 - 6 g IV bolus / 20 min, truyền TM 1 - 3 g/h. Thận trọng nếu suy thận. Với liều khuyến cáo không có nguy hiểm cho mẹ và thai. Hiệu quả tốt hơn izepam và phenytoin.
- Diazepam TM cắt cơn co giật.

2. Điều trị tăng HA


- Các thuốc được lựa chọn: Chẹn kênh canxi (nifedipine), Labetalol, oxprenolol, methyldopa.
- Cơn tăng HA có thể dùng truyền TM: Labetalol, hydralazin, sodium nitroprusơ sinhide.

3. Vấn đề thể tích


- Tăng thể tích lòng mạch có nguy cơ gây tăng gánh thể tích làm phù phổi, phù não, giảm ALTT máu.
- Phải kiểm soát thận trọng bilan dịch.

4. Corticosteroid


- Còn tranh cãi, được sử dụng cho mục đích làm truởng thành phổi thai nhi, giảm mức độ thương tổn gan.

5. Prostacyline


- Truyền Tm có tác dụng giãn mạch tốt, ức chế mạnh ngưng tập tiểu cầu. Được sử dụng cho các trường hợp giảm tiểu cầu có kết quả tốt.

6. Chẹn receptor 2 serotonin: Ketanserin


- Thương tổn nội mạch và co mạch làm tăng khả năng ngưng tụ tiểu cầu.
- Ketanserin làm mất tác dụng của serotonin, làm mất đi sự co mạch.
- So với hydralzin, ketanserin có hiệu quả hơn.

7. Lọc huyết tương (Plasma exchange therapy)


- Được đề cập, tuy vậy đây là biện pháp xâm nhập và tốn kém, nhiều nguy cơ nên không được khuyến cáo.

8. Một số vấn đề khác


- Chỉ định đình chỉ thai nghén.
- Phương pháp vô cảm trong phẫu thuật: nên chọn gây tê ngoài màng cứng.
- Vấn đề kiểm soát HA: Kiểm soát HA không tốt, HA cao có thể gây XHN, nếu HA thấp làm giảm tuần hoàn tử cung - rau. Cần kiểm soát chặt chẽ thể tích tuần hoàn để quyết định bù dịch hay vận mạch.
- Hết sức thận trọng khi chỉ định phẫu thuật mà số lượng TC quá thấp, thiếu máu nặng. Cần truyền máu, khối tiểu cầu đảm bảo an toàn cho cuộc PT.
- Điều trị tốt suy thận và các rối loạn điện giải, toan kiềm.
- Chú ý kiểm soát nhiễm khuẩn.